病因
病因：本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎、牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示
成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗
腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为
成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传 据报道
成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关。
成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少，T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④血清总补体、C
3和C
4可减低。⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时，血清中免疫球蛋白升高，并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
以上研究提示
成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。
临床表现
临床表现：男女均可发病，多见于2～10岁的小儿。
1.发热 呈弛张热型，一般在39～40℃以上，体温波动幅度可达每天2～3℃。患者体温可能很高，但中毒症状稍轻，一般情况好。1～2周后可重复发热，有时呈稽留热，热程可持续数月至数年。
2.皮疹 发热与皮疹常同时存在。皮疹具有多形和多变的特点。可呈斑疹、丘疹、
荨麻疹样、
猩红热样红斑、
麻疹样红斑、
多形性红斑和结节性红斑等多种形态。大小不一，分布不定。消退后可留有色素沉着。常反复出疹。
3.关节症状 可以累及四肢大小关节，表现为疼痛，肿胀较轻，可呈游走性疼痛。在发热时症状加剧，热退可自行缓解。
4.其他 可见心包炎、
心肌炎、胸膜炎、肝
脾肿大及
黄疸等。浅表淋巴结肿大，多见于颈侧、腋下和腹股沟等处，压痛不显著。
鉴别诊断
鉴别诊断：需与以下疾病鉴别：
1.
败血症 中毒症状重，一般情况差。皮疹多为出血性，血培养阳性，无间歇性发展的特点，抗生素治疗有效。
2.风湿热 皮疹主要为环形红斑和皮下结节，常伴心内膜炎。
3.类风湿病 以侵犯小关节、疼痛及关节畸形为特点，类风湿因子多阳性。
治疗
治疗：
1.可试用抗生素加糖皮质激素。非甾体类抗炎药对退热和减轻关节症状有效。亦可试用环磷酰胺。本病一般预后良好。
2.中医疗法
治法：养阴清热，中和气血。
方药：南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、
丹参15g、赤白芍15g、当归15g、坤草10g。
分析：方中南北沙参、石斛、二地、二冬滋阴降火；天仙藤、首乌藤、鸡血藤、勾藤调和阴阳，养血通络；
丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血。高烧者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等；关节疼痛显著者加秦艽、老鹳草、伸筋草等。
局部治疗：①清凉膏外用；②黄连软膏外用；③止痒粉：滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、
冰片1.5g，混匀撒布。
